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admin
发表于: 2021-5-23 20:57:43 | 显示全部楼层

原创:王娟   考核:张翼鷟
中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科


病例简介



1.根基情况:患者,女性, 2岁文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。


2.主诉:发现腹部包块1周文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。


3.现病史:患儿怙恃帮患儿洗澡时无意间发现患儿右上腹部包块,约8*9cm,质硬,患儿未诉腹痛,无发热、血尿、吐逆、腹泻等不适,就诊于当地医院文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。


CT检查显现:右肾肿物,约8*6*6cm,斟酌肾母细胞瘤,后转至中山大学肿瘤防治中心泌尿外科文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。胸片未见异常文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。腹盆CT示:右肾见一庞大肿物,约10.9*9.7*8.0cm,斟酌肾母细胞瘤能够,下腔静脉旁数个小淋凑趣,性质待定文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。


2019-8-19行肾母细胞瘤切除+肠粘连松解术,术中探查肝脏及盆腔未见播散肿瘤,常规打扫下腔静脉四周淋凑趣文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。病理成果示:病变合适肾母细胞瘤(夹杂型,中度危险分度),镜下可见大片坏死(约占40%),肿瘤可疑累及肾被膜,未见明白肾盂粘膜、肾窦脂肪及肾周脂肪加害文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。未见明白脉管内瘤栓及神经束加害,输尿管断端未见肿瘤文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。腹自动脉旁淋凑趣(0/7)及下腔静脉旁淋凑趣(0/6)均未见肿瘤文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。术后规复可文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。术后彩超未见肿瘤残留文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。


4.既往史:无特别文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。


5.家属史:否认家属恶性肿瘤史、遗传病及神经病史文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。


6.体魄检查:一般可,浅表淋凑趣未扪及肿大,心肺(-),腹软,中腹部可见一约10cm的纵行手术疤痕,愈合可,无压痛及反跳痛,未扪及包块,肝脾未扪及,肠鸣音活跃文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。


7.相关检查成果:

  • 血常规、生化常规、尿常规、心电图未见明显异常文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。
  • 胸片:心肺未见明显病变文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。
  • 腹盆CT示:右肾见一庞大肿物,约10.9*9.7*8.0cm,斟酌肾母细胞瘤能够,下腔静脉旁数个小淋凑趣,性质待定文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。肝脏、盆腔未见明白病变文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。(见图1)


图1 初诊CT成果




  • 病理成果示:(右肾肿物)镜下:肿物由三种成份组成,胞浆少、核深染的原始胚芽构造,构成小管样或菊形团样结构的上皮性成份及梭形的间叶成份,连系免疫组化,病变合适肾母细胞瘤(夹杂型,中度危险度)文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。镜下可见大片坏死(约占40%),肿瘤可疑累及肾被膜,未见明白肾盂粘膜、肾窦脂肪及肾周脂肪加害文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。未见明白脉管内瘤栓及神经束加害,输尿管断端未见肿瘤文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。腹自动脉旁淋凑趣(0/7)及下腔静脉旁淋凑趣(0/6)均未见肿瘤文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。(见图2)



  • 免疫组化:WT1(胚芽及间叶成份+)、CD56(+),EMA(上皮成份+),CK(上皮成份+),Syn(-),CgA(-),CD99(-),S-100(-),Desmin(个体+),Vimentin(部分+),Pax-8(部分+),SSTR2(-),Ki-67(80%)文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。


图2 右肾肿瘤术后病理成果



8.诊断:右肾母细胞瘤I期(夹杂型,中度危险度)


9.治疗计划:术后帮助化疗文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。


10.治疗进程:2019-8-27至2019-10-29在中山大学肿瘤防治中心行VCR(1.5mg/m2,QW)单药化疗10周文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。


11.随访:至今已随访20个月,患儿无病存活,一般情况杰出文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。


点评


肾母细胞瘤是儿童最多见的肾脏恶性肿瘤,肾母细胞瘤按照分期、构造范例停止分层治疗,其中标准化疗的手术、标准具体的病理报告在对临床分期和临床治疗方面起很是重要的感化文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。


本例患者诊断为肾母细胞瘤,初诊时CT显现肿瘤位于右肾,未见肿瘤远处转移,经过外科医生评价后可手术切除,是以该患者间接手术切除右肾肿瘤文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。手术进程中淋凑趣打扫对于肾母细胞瘤的分期特别重要,SIOP指南倡议包括与肾大致标本整块切除及淋凑趣在内应最少切取7个完整的淋凑趣样本,仔细标注其位置和特征,别离送病理学检查文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。本例患者手术切除了13枚淋凑趣,为该患者正确分期供给了根本文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。


肾母细胞瘤的临床分期除了按照影象学成果,还需要按照患者的病理成果来综合斟酌文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。这就对手术医生和病理科医生的要求比力高文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。手术医生送检的病理标本,需要病理科医生尽快处置文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。病理科医生负责构造学分类和构造分期,需要具体报告肿瘤大致标本的情况,分出肾母细胞瘤的构造亚型及危险组,有无坏死及坏死率、有无脉管瘤栓、神经束能否加害、输尿管断端有无肿瘤、肾被膜能否加害、肾盂、肾窦、肾周脂肪能否受加害,所取淋凑趣能否见到肿瘤转移等文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。


因肾母细胞瘤的分期对手术医生和病理医生要求很是高,倡议肾母细胞瘤患者到有经历的专科医院就诊文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。只要外科医生标准手术操纵、病理科医生报告标准,临床医生才能做出最正确的临床分期文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。本例患者接管了标准的手术,且术后病理报告很是具体标准,临床诊断为右肾母细胞瘤I期文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。


对于小型(小于550g) I期预后杰出构造学(, favorable histology ,FH)肾母细胞瘤,存在多种治疗挑选文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。在美国,之前I期/ FH肾母细胞瘤的治疗标准是肾切除术,术后接管长春新碱和放线菌素两种药物帮助化疗,保存率为97%文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。I期肾母细胞瘤的保存率很是高,随后展开多项研讨,旨鄙人降I期肾母细胞瘤的治疗强度,以减轻毒性,且不影响疗效文娱圈的假话真的不全都是空穴来风。



NWTSG在1995年摸索了无化学疗法方式(NWTS-5)的有用性,尝试对于小型(

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